Εισαγωγή

Η νόσος είναι γνωστή από την εποχή του Ιπποκράτη, αλλά η αιτιολογία της εξακολουθεί και είναι άγνωστη. Εμφανίζεται συχνότερα (σε αναλογία περίπου 5:1) στις γυναίκες. Η λέξη «Συγγενής» σημαίνει «Εκ Γενετής» και δεν έχει σχέση με την συγγένεια, δηλαδή με την κληρονομικότητα καθ’ ότι αυτή δεν έχει αποδειχθεί. Παρ’ όλα αυτά στατιστικά υπάρχει πολύ μεγαλύτερη πιθανότητα ένας πάσχων γονέας από την πάθηση αυτή να γεννήσει ένα παιδί που να πάσχει και αυτό. Επίσης στην Ελλάδα, όπως και στην υπόλοιπη Μεσόγειο, υπάρχει αυξημένη συχνότητα εμφάνισης της νόσου αυτής σχετικά με άλλες χώρες.

Παλαιότερα, αλλά πολλές φορές ακόμα και σήμερα, ονομάζεται Συγγενές Εξάρθρημα του Ισχίου (ΣΕΙ), αλλά σήμερα ο όρος Συγγενής Νόσος του Ισχίου (ΣΝΙ) θεωρείται πιο σωστός, καθ’ ότι η κεφαλή δεν είναι πάντα (όπως θα αναπτυχθεί παρακάτω) εξαρθρωμένη.

Ανατομικές Ιδιαιτερότητες

Υπάρχουν αρκετές κατηγοριοποιήσεις όσον αφορά την μορφολογία, αλλά η πλέον συχνά χρησιμοποιούμενη στην Ελλάδα αλλά και στο εξωτερικό είναι του καθηγητή Γεωργίου Χαρτοφυλακίδη. Οι κατηγορίες αυτές είναι 1) το Υψηλό ΣΕ, 2) το Χαμηλό ΣΕΙ και 3) το Δυσπλασικό Ισχίο. Κάθε μία από αυτές τις κατηγορίες παρουσιάζει και διαφορετικές δυσκολίες στην αντιμετώπισή της.

Εικόνα 1: Απεικόνιση ολόσωμη των κάτω άκρων και μέτρηση του ακριβούς μήκους των μηρών και των κνημών με την χρήση του Αξονικού Τομογράφου (topogram).

Κατά την διάρκεια ανάπτυξης του σκελετού στην βρεφική, παιδική και εφηβική ηλικία υπάρχει παράλληλη ανάπτυξη της κοτύλης και της μηριαίας κεφαλής, καθώς δηλαδή μεγαλώνει η μηριαία κεφαλή, «πλάθει» και την κοτύλη. Στο Εξαρθρωμένο Ισχίο, όταν δηλαδή η μηριαία κεφαλή ευρίσκεται εκτός της κοτύλης, η φυσιολογική κοτύλη είναι υποπλαστική σε μέγεθος, και είναι οστεοπορωτική λόγω του γεγονότος ότι δεν δέχθηκε ποτέ φορτία στήριξης. Η «νεοκοτύλη» ή «ψευδοκοτύλη», όταν υπάρχει, είναι σαφώς διαχωρισμένη από την φυσιολογική και είναι σε θέση σαφώς υψηλότερη από την φυσιολογική. Στο Δυσπλασικό Ισχίο η κοτύλη έχει ελλιπή ανάπτυξη, δεν έχει οροφή και υπάρχει και ανεπάρκεια ή ακόμα και παντελής έλλειψη του προσθίου τοιχώματος. Ταυτόχρονα υπάρχει πρόσθια στροφή και κλίση της κεντρικού τμήματος του μηριαίου (anteversion).

Ακόμα και στην ίδια κατηγορία κάθε μία περίπτωση ασθενούς είναι ξεχωριστή και διαφορετική από όλες τις άλλες, επειδή υπάρχει διαφορετική οστική ανάπτυξη στην κοτύλη στο μέγεθος και στις διαστάσεις του μηριαίου, στο anteversion του μηριαίου και της κοτύλης και στην τάση και ελαστικότητα των μαλακών μορίων (συνδέσμων, θυλάκου και μυών). Ακόμα και στον ίδιο ασθενή όταν πάσχει από αμφοτερόπλευρη Σ.Ν.Ι. κάθε ισχίο είναι διαφορετικό από το άλλο. Λόγω της μη φυσιολογικής ανάπτυξης της περιοχής του Ισχίου, υπάρχει επίσης και ανώμαλη πορεία των νεύρων και των αγγείων και υποπλαστική ανάπτυξη των μυών. Ταυτόχρονα, εξ αιτίας του γεγονότος ότι για πολλά χρόνια (μερικές δεκαετίες) η βάδιση ήταν παθολογική, όπως με ταλάντευση του σώματος στο πλάϊ (δηλαδή κούτσαινε), έχουν αναπτυχθεί δευτεροπαθώς με την πάροδο του χρόνου και άλλα προβλήματα, όπως με την Οσφυϊκή Μοίρα της Σπονδυλικής Στήλης (ΟΜΣΣ), με τα γόνατα που μπορεί να έχουν αναπτύξει βλαισογωνία ή/και αρθρίτιδα και με το άλλο Ισχίο (αν δεν πάσχει ήδη από την ίδια πάθηση της ΣΝΙ).

Προεγχειρητικός Έλεγχος

Στην κλινική εξέταση διαπιστώνεται (εκτός από το άλγος) η βράχυνση του πάσχοντος κάτω άκρου. Το πόδι δηλαδή είναι πιο κοντό από το υγιές επειδή η κεφαλή του ισχίου είναι μεταναστευμένη κεντρικά και έτσι στη βάδιση δημιουργείται χωλότητα (κουτσαίνει δηλαδή ο/η ασθενής). Η χωλότητα όμως, όπου δηλαδή κατά την βάδιση το σώμα γέρνει προς την πάσχουσα πλευρά, προέρχεται επίσης και από άλλες αιτίες εκτός από την φαινομενική βράχυνση, όπως στο γεγονός ότι πολλές φορές η κεφαλή μετακινείται με την φόρτιση, και επίσης από την ανεπάρκεια των απαγωγών (γλουτιαίων) μυών του ισχίου.

Εικόνα 2β: Ολική Αρθροπλαστική του Δεξιού Ισχίου της προηγούμενης εικόνας με χρήση μοσχεύματος οροφής κοτύλης, το οποίο έχει σταθεροποιηθεί με βίδες, και μηριαίο στέλεχος ειδικό για Συγγενή Εξαρθρήματα (short Wagner, Zimmer)

Το τελευταίο, η ανεπάρκεια δηλαδή των γλουτιαίων μυών, αποτελεί και την αιτία όπου είναι δυνατόν μετεγχειρητικά ακόμα και όταν η άρθρωση του ισχίου με την Ολική Αρθροπλαστική Αντικατάσταση του Ισχίου (ΟΑΑΙ) τοποθετηθεί στην φυσιολογική θέση και εξισορροπηθεί η διαφορά μήκους να παραμείνει, έστω και σε μικρότερο βαθμό, η χωλότητα. Επίσης, η κίνηση του Ισχίου συνήθως είναι φυσιολογική, αν όχι πέραν του φυσιολογικού, διότι η μηριαία κεφαλή είναι εξαρθρωμένη.

Εικόνα 3α: Χαμηλό Συγγενές εξάρθρημα αριστερού ισχίου, με πολύ ευρύ μηριαίο αυλό κεντρικά και στενό μηριαίο αυλό περιφερικά.

Στον προεγχειρητικό απεικονιστικό έλεγχο περιλαμβάνεται ο απλός ακτινολογικός έλεγχος σε διάφορες προβολές και η Αξονική Τομογραφία, για ακριβή προσδιορισμό και μέτρηση των οστικών δομών. Με την Αξονική Τομογραφία γίνεται με το topogram ακριβής μέτρηση του οστικού μήκους αμφοτέρων των κάτω άκρων (Εικόνα 1, τις περισσότερες φορές το οστικό μήκος είναι διαφορετικό άσχετα από την φαινομενική βράχυνση).

 

Εικόνα 3β: Ολική Αρθροπλαστική του Αριστερού Ισχίου της προηγούμενης εικόνας, με χρήση μηριαίας πρόθεσης εξατομικευμένη για την ασθενή (custom made).

Με τις εγκάρσιες τομές της Αξονικής Τομογραφίας γίνεται μέτρηση των ακριβών διαστάσεων και ελλειμμάτων της κοτύλης, της πρόσθια κλίσης και στροφής (anteversion) του αυχένα και μελετώνται οι διαστάσεις και η μορφολογία του μηριαίου αυλού.

Χειρουργική Τεχνική

Με την ΟΑΑΙ αντικαθιστάται η κοτύλη και η κεφαλή με μία πρόθεση. Το ισχίο όμως στη ΣΝΙ δεν είναι στην φυσιολογική του θέση. Για λόγους εμβιομηχανικής και αποφυγή πρώιμης χαλάρωσης πρέπει η νέα κοτύλη να τοποθετείται στην φυσιολογική της θέση (Εικόνες 2β, 3β, 4β, 5β) που έπρεπε να ήταν από την αρχή (από την γέννηση). Αυτό όμως κατά κανόνα είναι ιδιαίτερο δύσκολο για πολλούς και διαφορετικούς λόγους.

Ένας λόγος αποτελεί η υψηλή θέση της μηριαίας κεφαλής που πρέπει να μετατοπιστεί περιφερικά αρκετά εκατοστά, και που δεν είναι πάντα εύκολο. Για τον λόγο αυτόν πολλές φορές χρειάζεται να γίνει «οστεοτομία βράχυνσης του μηριαίου» (Εικόνα 4β), ώστε να προκληθεί χαλάρωση των μυών και να διευκολυνθεί η «κατάβαση» του μηριαίου και της κεφαλής. Τα μαλακά μόρια (υπερτροφικός αρθρικός θύλακος, σύνδεσμοι, τένοντες και μύες) επίσης είναι ανελαστικά και ρικνωμένα με αποτέλεσμα να αποτρέπουν την περιφερική μετατόπιση της κεφαλής και πρέπει να γίνουν εκτεταμένες αποκολλήσεις και αφαιρέσεις αυτών.

Εικόνα 3γ: Η πρόθεση της προηγουμένης αρθροπλαστικής σε ακτινολογική προβολή πλαγία, στην οποία φαίνεται η ιδιαίτερα λοξή πορεία της πρόθεσης ώστε να ακολουθήσει την πορεία του μηριαίου αυλού.

Ένας άλλος λόγος αποτελεί η ανεπαρκής διαμόρφωση της κοτύλης, που συνήθως είναι και πολύ μικρή σε μέγεθος και υπάρχει και έλλειμμα της οροφής και του προσθίου τοιχώματος της κοτύλης και δεν μπορεί να σταθεροποιηθεί η πρόθεση. Στις περιπτώσεις αυτές τοποθετείται ένα μόσχευμα για συμπλήρωση του ελλείμματος (Εικόνες 2β, 5β) που προέρχεται συνήθως από την αφαιρεθείσα μηριαία κεφαλή. Στο Υψηλό ΣΕΙ η κοτύλη είναι μεν φυσιολογική σε σχήμα αλλά είναι πολύ μικρή σε μέγεθος και οστεοπορωτική. Για τον λόγο αυτόν χρειάζεται συνήθως πολύ μικρό μέγεθος της πρόθεσης και σταθεροποίηση με βίδες (Εικόνες 2β, 4β, 5β).

Το μηριαίο από την άλλη πλευρά έχει διαφορετικές δυσκολίες στην αντιμετώπισή του λόγω της παθολογικής διαμόρφωσής του, όπου η μεγάλη πρόσθια απόκλισή του (“anteversion”) και το πολύ στενό εύρος του μηριαίου αυλού καθιστά ιδιαίτερα δύσκολη την τοποθέτηση κάποιας κοινής ή συχνά χρησιμοποιούμενης μηριαίας πρόθεσης. Για τον λόγο αυτόν υπάρχουν ειδικές προθέσεις για το μηριαίο (εικόνα 2β), που πολλές φορές, αλλά όχι πάντα, λύνουν το πρόβλημα αυτό. Όταν δεν είναι αυτό εφικτό, τότε μπορεί να τοποθετηθεί μία λεπτή πρόθεση με την χρήση ορθοπεδικού τσιμέντου. Επειδή όμως συνήθως οι επεμβάσεις αυτές πραγματοποιούνται σε νέα άτομα, δεν είναι προτιμητέα η λύση της χρήσης ορθοπεδικού τσιμέντου. Το τελευταίο όμως είναι εξαιρετικά πολύπλοκο και απαιτεί ειδικές γνώσεις από τον ορθοπεδικό χειρουργό και συνεργασία του με τους εμβιομηχανικούς της κατασκευής των αρθροπλαστικών της εταιρείας που τις κατασκευάζουν.

Εικόνα 4β: Η Ολική Αρθροπλαστική του Συγγενούς Εξαρθρήματος της προηγούμενης εικόνας με πρόθεση εξατομικευμένη για την ασθενή (custom made), κατά την οποία έγινε οστεοτομία βράχυνσης ώστε να είναι δυνατόν να τοποθετηθεί η κοτύλη στην φυσιολογική της θέση.

Μερικές φορές, μετά την τοποθέτηση της πρόθεσης, είναι αδύνατη η ανάταξη της κεφαλής από την υψηλή θέση που ήταν στην φυσιολογική χαμηλή, παρά την εκτεταμένη απελευθέρωση των μαλακών μορίων, και απαιτείται να γίνει οστεοτομία βράχυνσης η/και στροφής του μηριαίου, που θα σταθεροποιηθεί μετά με πλάκα μια βίδες (Εικόνα 4β, 4γ). Είναι επίσης ενδεχόμενο να απαιτηθεί και οστετομία και μεταφορά του μείζονα τροχαντήρα.

Στην περίπτωση αυτή είναι δυνατόν να κατασκευαστεί κατά παραγγελία μετά από ειδική μελέτη με αξονική τομογραφία μία μηριαία πρόθεση εξατομικευμένη για τον συγκεκριμένο ασθενή (custom made, Εικόνες 3β, 3γ, 4β, 4γ, 5β). Όπως έχει γίνει αντιληπτό, η πολυπλοκότητα της αντιμετώπισης της ΣΝΙ με ΟΑΑΙ αποτελεί μία πολύ δύσκολη και απαιτητική χειρουργική επέμβαση, που πρέπει να εκτελείται μόνον από πολύ έμπειρους χειρουργούς στην πάθηση αυτή. Επειδή το οστικό υπόβαθρο αλλά και η δομή των μαλακών μορίων δεν είναι φυσιολογικά από την κατασκευή τους, η διάρκεια ζωής των αρθροπλαστικών αυτών είναι συνήθως λίγο μικρότερη από ότι στις εκφυλιστικές αρθρίτιδες αλλά και το ποσοστό των επιπλοκών είναι υψηλότερο.

Εικόνα 4γ: Η Ολική Αρθροπλαστική του Συγγενούς Εξαρθρήματος της προηγούμενης εικόνας σε πλαγία ακτινολογική προβολή, στην οποία απεικονίζεται η οπίσθια κλίση του μηριαίου αυχένα της πρόθεσης (retroversion), ώστε να είναι εφικτή η φυσιολογική κλίση του αυχένα σχετικά με την κοτύλη και να αντιρροπιστεί η μεγάλη πρόσθια κλίση του αυχένα (anteversion) που είχε το μηριαίο της ασθενούς.

 

Συμπερασματικά

Η ΣΝΙ αποτελεί μία πάθηση εκ γενετής πλημμελούς κατασκευής του ισχίου, που επηρεάζει την λειτουργικότητα όχι μόνον της άρθρωσης του ισχίου αλλά και ολόκληρου του σύστοιχου κάτω άκρου μαζί με την ΟΜΣΣ και λιγότερο του αντίθετου κάτω άκρου.

Η αντιμετώπισή της (στον ενήλικα) είναι μόνον χειρουργική και συγκεκριμένα με Ολική Αρθροπλαστική Αντικατάσταση του Ισχίου. Η εκτέλεση της ΟΑΑΙ είναι ιδιαίτερα δύσκολη και απαιτεί χειρουργό εξειδικευμένο στην πάθηση αυτή και γνώστη των διάφορων και ιδιαίτερων χειρουργικών τεχνικών που είναι ενδεχόμενο να απαιτηθούν.

Εικόνα 5α: Δυσπλασικό Ισχίο Δεξιού Ισχίου και Υψηλό Συγγενές Εξάρθρημα Αριστερού Ισχίου

 

Εικόνα 5β: Αμφοτερόπλευρη Ολική Αρθροπλαστική Ισχίων της προηγούμενης εικόνας, κατά την οποία χρησιμοποιήθηκαν αμφοτερόπλευρες μηριαίες προθέσεις εξατομικευμένες για την ασθενή (custom made). Στην δεξιά κοτύλη τοποθετήθηκε μόσχευμα για κάλυψη της οροφής της κοτύλης από την αφαιρεθείσα μηριαία κεφαλή και που σταθεροποιήθηκε με βίδες και στην αριστερή κοτύλη έγινε εφικτή η τοποθέτηση της κοτύλης στην φυσιολογική της θέση χωρίς την χρήση οστεοτομίας βράχυνσης.

Δείτε όλες τις ανωτέρω εικόνες σε slide show